En general, la frecuencia de
tumores
intracraneales está ente 10 y 17 por cada 100,000 habitantes y
aproximadamente 2 por cada 100,000 para tumores intramedulares.
Aproximadamente la mitad son tumores primarios y el resto son
metastásicos,
afectando principalmente a personas jóvenes, representando cerca del
10% de las muertes de personas entre 15 y 35 años de edad. Los tumores
del SNC derivan de diversos tejidos, como los neuroepiteliales—
astrocitos,
oligodendrocitos,
epéndimo,
neuronas y células embrionaria—meníngeos y otros como los
linfomas,
quistes y tumores de la
hipófisis.
Tumores neuroepiteliales
Son un grupo de tumores encefálicos primarios llamados
gliomas.
Derivan de los astrocitos, oligodendrocitos, epéndimo, plexos
coroideos, neuronas y células embrionarias y por lo general, infiltran
difusamente el encéfalo adyacente, haciendo difícil su resección
quirúrgica.
- Astrocitoma:
constituyen un 80% de los tumores cerebrales primarios del adulto, en
especial en la edad media avanzada. Cursa con convulsiones, cefalea y
cierto déficit neurológico focal. Se tratan, de ser posible, con
resección quirúrgica, quimioterapia y radioterapia con una supervivencia
media menor de 1 año. Se divide en cuatro grados
- Grado I: Astrocitoma de bajo grado
- Grado II: Astrocitoma propiamente dicho
- Grado III: Astrocitoma anplásico
- Grado IV: Glioblastoma
multiforme, el más frecuente con una incidencia máxima a los 65 años
aproximadamente y crece principlamente en los hemisferios cerebrales. Es
el tumor más agesivo clínicamente entre los astrocitomas.
- Astrocitoma pilocítico: aparece generalmente en el cerebelo
y en la edad de la infancia con un buen pronóstico después de su
extirpación. Tienden a ser lesiones quísticas, bien limitadas de células
bipolares con extensiones largas y finas en forma de cabellos.
- Oligodendroglioma: constituyen 5-15% de los gliomas, frecuentes en la edad media que afectan los hemisferios cerebrales, en especial la sustancia blanca
con un buen pronóstico. Tienden a ser masas grices, bien delimitadas
conformadas por células de núcleo redondeado y citoplasma vacuolado o
teñido de rosa. En un 90% de los casos presentan calcificaciones con una
delicada red de capilares anastomosados. Producen crisis convulsivas.
- Ependimoma,
tumor de las dos primeras décadas de la vida, constituye un 5-10% de
los tumores cerebrales primarios en este grupo etario. Habitualmente se
localizan en el sistema ventricular, especialmente el IV ventrículo y en
la médula espinal. Pueden producir hidrocefalia por obstrucción del IV ventrículo con mal pronóstico aunque el crecimiento tumoral es lento con frecuente disminación por el líquido cefalorraquídeo
(LCR). Tienden a ser masas sólidas o papilares difíciles de extirpar
por la cercanía al bulbo raquídeo y la protuberancia. Histológicamente
forman túbulos conocidos como rosetas ependimarias que constituyen un signo patognomónico.
- Neuroblastoma: tumor muy raro y agresivo formadora de rosetas de Homer-Wright, una variedad histológica clásica de estos tumores.
- Meduloblastoma:
son tumores embrionarios, que constituyen un 20% de los tumores
encefálicos localizado en la línea media del cerebelo y en el adulto son
de localización lateral con diseminación por el LCR. Son tumores
altamente maligno de mal pronóstico si no recibe tratamiento oportuno.
Tienden a ser radiosensible y, con extirpación logran una supervivencia a
5 año cercano al 75%. Son tumores que forman lesiones bien limitada de
color gricacea y friable, altamente celular con láminas de células
anaplásicas y núcleos redondeados o con forma de bastón y abundantes mitosis.
Tumores no-neuroepiteliales
- Linfoma cerebral primario:
En aumento por asociación con sida. La mayoría de las lesiones son
células B, las de células T son excepcionales. Son lesiones agresivas
con mala respuesta a quimioterapia. Son tumores multifocales y mal deliminitada situados generalmente en la sustancia gris
profunda, sustancia blanca y corteza, con ocasional diseminación
periventricular. Mejor delimitados que los astrocitomas, presenta de necrosis central. Incluyen el linfoma de células grandes anaplásicos, células pequeñas no hendidas y sarcoma inmunoblástica.
- Tumor de células germinales:
aparecen a lo largo de la línea media, región pineal y supracelar. Alta
incidencia en aciáticos. Mayormente en adolescentes y adultos jóvenes,
predominio en varones. El germinoma del SNC es el equivalente al seminoma. Diseminación a través del LCR. Tratamiento con quimioterapia y radioterapia.
- Meningiomas: predominantemente benignos, derivan del células meningoteliales de la aracnoidea, con predominio en mujeres con relación 3:2. La localización más frecuente en convexidades cerebrales, duramadre que recubre la convexidad lateral, ala del esfenoide, surco olfatorio, silla turca y foramen magnum. En la médula espinal la relación es de 10:1 con predominio en mujeres. Son tumores de crecimiento lento con signos de hipertensión endocraneana. Estos tumores expresan a menudo receptores para la progesterona, por lo que durante el embarazo tienden a crecer con rapidez. Tienen un factor genético por deleción del brazo largo del cromosoma 22.
Son masas redondeadas con base en la duramadre y de consistencia
elástica que pueden infiltrar el hueso con engrsamiento óseo localizado.
Los meningiomas malignos son muy infrecuentes y pueden ser difíciles de
identificar.
- Schwannoma, como lo indica su nombre, derivan de las células de Schwann,
apareciendo como lesiones encapsuladas, bien delimitadas formadas por
células alargadas con extensiones citoplasmáticas en fascículos con
moderada a alta celularidad con escasa matriz de estroma. Ocasionalmente
pueden ser más densos formando microquistes.
- Neurofibromas,
aparecen de forma esporádica, pueden ser solitarios o múltiples
formando lesiones cutáneas en forma de nódulos, a veces
hiperpigmentadas.
- Tumor maligno de la vaina de los nervios
periféricos, por lo general surgen de una transformación de un
neurofibroma llamado plexiforme, suelen ser sarcomas altamente malignos
que recidivan y metastatizan. Se tratan con extirpación quirúrgica y
radioterapia. A mayor tamaño de la lesión, peor tiende a ser el
pronóstico.
No hay comentarios:
Publicar un comentario